近日，一位13歲少女因嚴重痛經(jīng)伴陰道流出膿性分泌物前往湖北省第三人民醫(yī)院(湖北省中山醫(yī)院)婦產(chǎn)科就診。接診的婦產(chǎn)科主任王中顯通過詳細詢問患者病情并完善相關(guān)檢查后，確診該少女患有一種罕見病“陰道斜隔綜合征”。

聽到“罕見病”這三個字，患者及家屬嚇出一身冷汗，王中顯主任耐心安撫并向其解釋，陰道斜隔綜合征是一種先天性生殖器官發(fā)育異常疾病，雖然罕見，但可以通過手術(shù)矯正。

根據(jù)患者病情，王中顯制定了專業(yè)的個體化治療方案，完善術(shù)前檢查后，為患者行全麻下宮腔鏡下陰道斜隔切除術(shù)+腹腔鏡下卵巢囊腫剝除術(shù)。術(shù)后患者不適癥狀改善，生育能力也沒受影響，恢復(fù)良好，已與近日出院。

王中顯提醒，少女痛經(jīng)需要及時就診排查生殖器官發(fā)育異常，避免長期影響，耽誤病情，導(dǎo)致積膿或盆腔子宮內(nèi)膜異位癥。

什么是陰道斜隔綜合征?

陰道斜隔綜合征(OVSS)是指雙子宮、雙宮頸(極少數(shù)表現(xiàn)為縱隔子宮、雙角子宮)、雙陰道，一側(cè)陰道完全或不完全閉鎖并且常伴斜隔側(cè)腎及輸尿管缺如或其它泌尿系畸形的綜合征。該病發(fā)病率約0.1%~3.8%。

陰道斜隔綜合征的類型

Ⅰ型(無孔斜隔)：隔后的子宮與外界及另側(cè)子宮完全隔離，宮腔積血積聚在隔后腔，對側(cè)子宮與正常陰道相通。

Ⅱ型(有孔斜隔)：一側(cè)陰道不完全閉鎖，隔上有一個直徑數(shù)毫米的小瘺孔，隔后子宮與另側(cè)子宮隔絕，經(jīng)血通過小瘺孔滴出，引流不暢。

Ⅲ型(無孔斜隔合并宮頸瘺管)：在兩側(cè)宮頸間或隔后腔與對側(cè)宮頸之間有小瘺管，有隔一側(cè)子宮經(jīng)血可通過另一側(cè)宮頸排出，但引流亦不通暢。

Ⅳ型(子宮頸閉鎖)：閉鎖側(cè)子宮頸發(fā)育不良，其下方的陰道斜隔隔后腔窄小無積血，但也可無此隔后腔。

陰道斜膈綜合征有哪些表現(xiàn)

1、周期性漸進性痛經(jīng)

2、盆腔包塊：宮腔積血、輸卵管積血、腹腔內(nèi)積血或盆腔子宮內(nèi)膜異位癥，甚至感染、盆腔積膿導(dǎo)致腹痛急性發(fā)作、發(fā)熱和嘔吐。

3、經(jīng)期延長、淋漓不盡及反復(fù)陰道流膿或膿血性液體。

4、陰道壁腫物

5、壓迫癥狀，排尿困難及排便異常。

檢查方法

超聲：簡單方便，可提示雙子宮畸形，但非經(jīng)期可能無法辨別未充盈的隔后腔，而漏診雙陰道及陰道斜膈。

MRI：不僅能顯示陰道畸形的類型，還有助于判斷子宮是否存在功能性內(nèi)膜、宮頸結(jié)構(gòu)是否正常及陰道的梗阻水平，從而指導(dǎo)手術(shù)方案的制定。目前被推薦為影像學(xué)診斷金標準。

子宮輸卵管碘油造影：各型斜隔表現(xiàn)各異。

宮腹腔鏡聯(lián)合：可全面直觀評估，同時可進行相應(yīng)的手術(shù)治療。

預(yù)后

若畸形病變得到及時矯治，生育結(jié)局較好，兩子宮均可正常妊娠、分娩，但以斜隔對側(cè)子宮妊娠多見。

(文：李書賢)