什么是痙攣性斜頸?

痙攣性斜頸又稱頸部肌張力障礙，是臨床上最為常見的局灶型肌張力障礙性疾病，頸肌陣攣性或強直性收縮造成頭部的姿勢異常和不自主運動，患者表現(xiàn)為頭頸部不自主地扭轉(zhuǎn)、側(cè)傾、前屈和后仰。常累及胸鎖乳突肌、頭夾肌、斜角肌、斜方肌及肩胛提肌等。多為不同運動方向、程度的肌肉收縮組合，但以1到2種成分為主要，常伴有姿勢性震顫、某些特定的運動不能及相應(yīng)肌肉的痙攣性疼痛等。依據(jù)受累肌肉的不同可造成不同程度的殘疾，影響患者進食、行走等基本生活運動能力，給患者帶來極大的身心痛苦。痙攣性斜頸可以是一種獨立存在的形式，或也為更廣泛分布的節(jié)段型或全身型肌張力障礙的一部分。

痙攣性斜頸應(yīng)與哪些疾病相鑒別

頸部姿勢異常的原因很多，包括痙攣性斜頸、先天性斜頸、疼痛或眩暈所致強迫頭位、第四對腦神經(jīng)麻痹形成的代償性姿勢，頸骨關(guān)節(jié)炎或畸形、頸部外傷或腫瘤、頸部軟組織感染繼發(fā)的頸部姿勢異常等。帕金森病、多巴反應(yīng)性肌張力障礙、遲發(fā)性運動障礙和多系統(tǒng)萎縮等也可以有顱頸部肌張力障礙的表現(xiàn)。

痙攣性斜頸的病因是什么?

迄今為止，大多數(shù)痙攣性斜頸的病因尚不明確，一般認為遺傳易感性及后天環(huán)境因素的相互作用有關(guān)。少數(shù)患者的致病原因與累及基底節(jié)尤其是殼核的病變，抗精神病藥物、代謝性疾病、顱頸椎畸形及頭頸部外傷等有關(guān)。

痙攣性斜頸病情程度是如何進展的?

痙攣性斜頸是成人發(fā)病最常見的肌張力障礙類型之一。一般在30—40歲發(fā)病，多數(shù)患者起病隱襲，癥狀進行性加重，尤其在病程前五年，以后則趨于平穩(wěn)。最初的癥狀是頸部僵硬感，患者常以為是落枕和頸椎病，頭部活動受限，逐漸出現(xiàn)頭部不自主轉(zhuǎn)動，形成異常姿勢，可伴有不自主震顫和頸肩部疼痛。約5%到20%的患者在起病初的一年內(nèi)可有自發(fā)性緩解，但大部分患者在五年內(nèi)復(fù)發(fā)。少數(shù)成人發(fā)病的痙攣性斜頸可擴展為節(jié)段性肌張力障礙，以上肢及口下頜肌張力障礙多見。多數(shù)患者一直保持癥狀的局限性，但長期的肌肉痙攣可致肌肉攣縮，繼發(fā)周圍軟組織和骨骼改變，若不治療最終可造成受累部分呈現(xiàn)固定性的姿勢畸形。

什么是痙攣性斜頸患者的感覺軌跡?

在痙攣性斜頸的病程早期某些特定動作常能使癥狀意外改善，稱之為感覺詭計。約80%的患者有意或無意地應(yīng)用感覺詭計部分的緩解癥狀，通常是某些動作，如用手輕觸下頜、扶頭、口中含持、觸捏頸部、進話或哼吟，打哈欠等或穿高領(lǐng)上衣、輕松倚靠物體、在水中等可暫時緩解癥狀。但隨著病程進展，病情加重，這些動作或技巧不能再給患者以幫助。這種現(xiàn)象提示原發(fā)性痙攣性斜頸的發(fā)生與中樞神經(jīng)系統(tǒng)感覺運動整合、調(diào)制功能的異常有關(guān)。

痙攣性斜頸如何治療？

一、 支持治療法

包括心理治療、特殊生活技能訓(xùn)練、生物反饋治療、佩帶頸托，可能有助于某些患者的癥狀緩解，并減輕致殘程度。患者應(yīng)學(xué)會放松，避免緊張、情緒波動，有條件還應(yīng)結(jié)合理療、按摩，以松解肌肉痙攣。

二、可能的病因治療法

癥狀性或繼發(fā)性的頸部肌張力障礙需針對病因進行治療。如遲發(fā)性運動障礙可用抗膽堿能治療，多巴反應(yīng)性肌張力障礙可用小劑量左旋多巴治療，斜頸—食管裂孔疝可行手術(shù)治療。

三、口服藥物治療法

一般而言，原發(fā)性痙攣性斜頸的口服藥物都是嘗試性的對癥治療，療效因人而異。常用藥物有以下幾種;抗膽堿能藥、苯二氮卓類、左旋多巴及多巴胺受體激動劑、多巴胺拮抗劑及抗癲癇藥物。口服或鞘內(nèi)注射肌松劑巴氯芬對部分患者有效。單藥口服治療無效時，可聯(lián)合用藥。

四、肉毒毒素治療

注射肉毒毒素是目前國內(nèi)外運動障礙病領(lǐng)域治療痙攣性斜頸指南推薦的首選方法。痙攣性斜頸也是臨床上注射肉毒毒素治療的最主要適應(yīng)證之一。痙攣性斜頸應(yīng)盡早采取注射肉毒毒素治療以避免受累肌肉發(fā)生攣縮，減少局部組織、骨骼、關(guān)節(jié)、頸椎間盤的繼發(fā)性改變。注射肉毒毒素治療的適應(yīng)證為：1、明顯的頭頸姿勢異常或肌肉痙攣;2、局部疼痛;3、影響日常生活工作能力;4、頸椎有繼發(fā)性改變;5、自信心損害及反應(yīng)性抑郁。

五、外科治療

伴有或不伴有肌肉切除的選擇性周圍神經(jīng)離斷手術(shù)可部分改善或暫時緩解局灶性肌張力障礙。立體定向丘腦腹外側(cè)核或蒼白球毀損術(shù)和腦深部電極植入刺激術(shù)可用于癥狀嚴重而其他治療無效的患者。